.RU

Хронический гломерулонефрит - Учебник Серия «Национал ь ная медицинская библиотека»

1. /Sergeeva_KM_Pediatriya_(ul-med.ru).djvu
2. /Сергеева Педиатрия.docУчебник Серия «Национал ь ная медицинская библиотека»

Хронический гломерулонефрит


Хронический гломерулонефрит — первично вовлечение в процесс клубоч­ков почек с последующим поражением канальцев, интерстиция, с развитием в дальнейшем тубулоинтерстициального склероза и угрозой хронической почеч­ной недостаточности.
Этиология. При первично хроническом гломерулонефрите играет роль персистирование вирусной инфекции, особенно вирусов гепатита В и С. Анти­ген откладывается преимущественно субэпителиально, вызывая мембранозный гломерулонефрит. Возрастает роль вируса гепатита С в поражении почек, при­чем виремия у больных сохраняется почти на всю жизнь; развивается мембра­нозный гломерулонефрит, а у части больных отмечено значение вируса гепати­та С в развитии быстропрогрессирующего гломерулонефрита с криоглобули-немией (неблагоприятно особенно у подростков). У10-15% детей хронический гломерулонефрит (ХГН) может развиться как продолжение острого постстреп­тококкового гломерулонефрита. За последние годы в этиологии ХГН уделяется роль микоплазме, Коксаки-инфекции, цитомегаловирусам, а также неинфекци­онным факторам, таким как свинец, кадмий.
Патогенез. В патогенезе имеет значение длительная циркуляция причин­но-значимых антигенов, развитие аутоиммунных реакций, изменение Т клеточ­ного иммунитета, дефицит Т-супрессоров. недостаточность СЗ, С5 компонентов комплемента, возможно генетически обусловленное; резкое снижение сыворо­точного и лейкоцитарного интерферона.
В период обострения ХГН имеют значение все звенья патогенеза, свой­ственные ОГН. Особое значение в прогрессировании имеет гемодинамичес-кий путь — нарушение внутрипочечной гемодинамики с развитием внутри-клубочковой гипертензии и гиперфильтрации. Гипертензия приводит к про­грессирующему повреждению клубочков и быстрому формированию нефросклероза, причем маркерами этого процесса являются гиперфильтра­ция и протеинурия [King A., Brenner В., 1991]. Под влиянием повышенного внутриклубочкового давления усиливается порозность базальных мембран по­чечных капилляров с развитием в последующем их структурных нарушений. Одновременно усиливается инфильтрация мезангия плазменными белками, что в итоге приводит к развитию склероза в почечных клубочках и снижению почечных функций.
Классификация хронического гломерулонефрита у детей.
Клиническая форма:
1. Нефритическая гематурическая.
2. Нефротическая.
3. Смешанная. Период:
1. Обострения.
Болезни почек и мочевых путей ■
2. Частичная ремиссия.
3. Полная клинико-лабораторная ремиссия. Функция почек:
1. Без нарушения функций почек.
2. С нарушением функций почек.
3. Хроническая почечная недостаточность, I стадия компенсированная; II стадия субкомпенсированная; III стадия декомпенсированная; IV стадия уремическая.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с нарушением функции почек. Хроническая почечная недостаточность.
Общепризнано, что морфологически при первично хроническом гломеру-лонефрите у детей первых 5-6 лет жизни преобладают минимальные измене­ния клубочков — минимальный гломерулонефрит. Распространенным вариан­том гломерулярного поражения в детском возрасте является мезангиопролифе-ративный ГН, отличающийся относительно доброкачественным течением (чаще в возрасте 6-8 лет).
Мембранозный ГН у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.
Мезангиокапиллярный ГН в детском возрасте отмечается редко. Сочета­ние интракапиллярных изменений клубочков почек с экстракапиллярными (или ГН с полулуниями) у детей встречается относительно редко и несколько чаще в подростковом возрасте 12-15 лет.
Клиника ХГН.
1. Форма нефритическая или гематурическая, морфологически пролифе-ративный, пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит. В клинике на­блюдаются умеренная гематурия и протеинурия. В период обострения появля­ются небольшие отеки или пастозность голеней. Гипертензия появляется по­здно и не у всех больных. Прогрессирование ХГН медленное.
2. Форма нефротическая. Морфологически — минимальные изменения; мембранозный, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
В период обострения характерны выраженные отеки, протеинурия более 2,5-3 г/сут., выраженная гипоальбуминемия и гиперлипидемия — увеличение содержания холестерина, фосфолипидов. Резко увеличенная СОЭ 50 мм/час и более. Артериальное давление не повышается. Гипертензия развивается поздно и не у всех больных.
Течение нефротической формы ХГН длительное, волнообразное. Причины рецидивов — инфекция, аллергия, нарушение режима и диеты, лекарственные пре­параты. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеине-мии, главное — снижение протеинурии до уровня менее 3 г/сут.
3. Смешанная форма ХГН. Морфология — чаще пролиферативно-мемб­ранозный и пролиферативно-фибропластический типы ГН. В клинике выра­женные отеки. Олигурия в первые дни обострения. Отечный синдром отлича­ется упорством и может быть 3-4 нед, несмотря на проводимую терапию. Ар­
■ Глава 17
термальное давление достигает 140/90-160/100 мм рт. ст. и более. При иссле­довании глазного дна выявляют признаки гипертензионной ангиоретинопа-тии. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расши­рение границ сердца, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке. При исследовании мочи белок достигает 3,3-16,5 г/л, а в отдельных порциях и более. Отмечается гематурия, лейкоцитурия до 10-15 в поле зрения (как показатель активности процесса). Мочевой синдром отличается упор­ством и незначительной положительной динамикой на фоне проводимой те­рапии. При исследовании крови — анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ 45-70 мм/час, гипопротеинемия до 40-55 г/л, диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, повышением а-глобулина и у-глобулина. Отмечается ги­перкоагуляция за счет всех фаз свертывания крови, повышение уровня фиб­риногена. Гиперхолестеринемия 7,3-9,8 ммоль/л.
Функция почек — снижение клубочковой фильтрации по эндогенному кре-атинину и функции осмотического концентрирования, снижение уровня р2-мик-роглобулина, нарушение функции ацидо-аммониогенеза.
Течение смешанной формы ХГН более быстрое, хроническая почечная не­достаточность развивается через 2-3 года.
Критерии активности и признаки обострения ХГН.
• отеки с нарастающей протеинурией; •гипертензия;
• гематурия (при обострении усиление эритроцитурии в 10 раз и более по
сравнению с длительно существующим стабильным уровнем);
• быстрое снижение функции почек;
• стойкая лимфоцитурия;
• диспротеинурия с повышением СОЭ, гиперкоагуляция;
• выявление в моче органоспецифических ферментов;
• нарастание противопочечных антител;
• ИЛ-8 как хемотаксический фактор для нейтрофилов и миграция их в очаг
воспаления.
Период клинике-лабораторной ремиссии ХГН констатируется при отсут­ствии клинических симптомов заболевания, нормализации биохимических по­казателей крови, восстановлении почечных функций и нормализации или не­значительных изменений в анализах мочи.
Факторы прогрессирования ХГН.
• Возраст (12-14 лет).
• Частота рецидивов нефротического синдрома.
• Сочетание нефротического синдрома и гипертензии.
• Присоединение тубулоинтерстициального поражения.
• Повреждающее действие антител к базальной мембране клубочковых по-
чек.
_Болезни почек и мочевых путей

г

я


• Аутоиммунный вариант ХГН.
• Персистирование этиологического фактора, постоянное поступление ан-
тигена.
• Неэффективность, недостаточность системного и местного фагоцитоза.
• Цитотоксичность лимфоцитов.
• Активация системы гемостаза.
• Повреждающее действие протеинурии на канальцевый аппарат и интер-стиций почки.
• Неконтролируемая гипертензия.
• Нарушение липидного обмена.
• Гиперфильтрация как причина склерозирования почечной ткани.
• Показатели тубулоинтерстициального поражения (снижение оптичес­кой плотности мочи; функции осмотического концентрирования; нали­чие гипертрофированных почечных пирамид; резистентность к патоге­нетической терапии; повышение экскреции с мочой фибронектина).
Быстро-прогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный, с полулу-ниями).
Наблюдается у детей школьного возраста и подростков. Выражены отеки, олигурия, макрогематурия, стойкое повышение артериального давления до вы­соких цифр, нарастающая почечная недостаточность и уремия от нескольких недель до нескольких месяцев. Встречается не так часто, но быстро прогрессиру­ет с неблагополучным исходом.
Лечение ХГН. Режим постельный, назначается только в период обостре­ния. Диета малосоленая, 30-35 мг/кг/сут хлорида натрия. Далее стол № 5 по Певзнеру. При смешанной форме — бессолевая, малобелковая до 1 г/кг/сут на 7-14 дней, далее стол № Зс, За. Назначают пищевую добавку эйко-нол, содержащую полиненасыщенные кислоты группы ш-З, витамин Е сроком от 4 до 9 нед, которые способствуют нормализации холестерина, повышению фосфотидилхолина, нормализации фосфолипидов, оказывают противовоспа­лительное, гипосенсибилизирующее действие.
При гематурической форме ХГН назначается базисная терапия, как и при остром гломерулонефрите.
Показания для назначения антикоагулянтов при ХГН:
• острая почечная недостаточность;
• нефротический синдром с гипертензией;
• быстропрогрессирующий нефрит;
• склонность к тромбозам;
• признаки внутрисосудистой коагуляции.
При нефротической форме назначаются глюкокортикостероиды, оказыва­ющие противовоспалительное действие, способствующие стабилизации клеточ­
■ Глава 17
ных мембран и подавлению синтеза коллагена и мукополисахаридов. Доза пред-низолона 2 мг/кг — до 3 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на содержание белка, затем постепенное снижение дозы до 0,5 мг/кг и на­значение через день общей продолжительностью до 2 мес. При гормонозависи-мой нефротической форме назначают циклофосфан 10 мг/кг массы 1 раз в неде­лю, курс 5-8 нед. Ремиссия у детей более года.
При смешанной форме назначаются цитостатики — циклофосфан или аза-тиоприн 2-3 мг/кг/сут в течение 2 мес с 0,5 мг преднизолона, затем поддержива­ющая доза в течение 2 мес.
При быстро прогрессирующем ГН назначают плазмаферез и пульс-тера­пию 1000 мг метилпреднизолона внутривенно по 3 дня в неделю, повторно с интервалами (1-2 нед) и четырехкомпонентную терапию: циклофосфан, гепа­рин, преднизолон,курантил.
Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют педиатр и врач-нефро­лог до 18-летнего возраста пациента с последующей передачей больного во взрос­лую поликлиническую сеть и в районный нефрологический центр. Врачебный осмотр, контроль за терапией, измерение артериального давления и исследова­ние мочи проводятся 1 раз в месяц. Проба Зимницкого 1 раз в 2-3 мес. Осмотры ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. ЭКГ — 1 раз в б мес. Важна санация хронических очагов инфекции. В период любых заболеваний — исследование мочи, измерение артериального давления. Больному ХПН необходимо избегать охлаждений, значительных физических нагрузок, переутомлений и психичес­ких потрясений, а также контактов с больными ОРВИ и инфекционными забо­леваниями.
Контролируют виды назначенного стационаром лечения врач-педиатр и врач-нефролог, который вносит необходимые коррективы.

Нефротический синдром


Нефротический синдром — симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспроте-инемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.
Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обуслов­ленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретен­ных заболеваний.
I. Первичный нефротический синдром: 1. Врожденный и инфантильный:
• врожденный «финского типа» с микрокистозом;
_Болезни почек и мочевых путейГ ■
• «французского типа» с диффузными мезангиальными изменения-
ми;
• нефротический синдром с минимальными изменениями;
• нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменения-
ми или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. 2. Нефротический синдром (НС) при первичном гломерулонефрите:
• НС с минимальными изменениями;
• НС с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гло-
мерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангио­пролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фиброп-ластическими (склерозирующими) изменениями. II. Вторичный НС при наследственных, врожденных и приобретенных за­болеваниях:
• диффузные болезни соединительной ткани (СКВ);
• системные васкулиты;
• инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, маля­рия);
• сахарный диабет;
• реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические сред-
ства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);
• тромбоз почечных вен.
Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплек-сом.
К первичному НС относят врожденный и НС при первичном ГН.
Морфологические варианты первичного НС синдрома при ГН: минималь­ные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фиб-ропластический.
В структуре первичного НС у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) ГН с минимальными изменениями, так называемый липоидный не­фроз.
У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного ГН доминируют мем­бранозно-пролиферативный ГН (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешан­ным НС с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.
Нефротический синдром — одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие НС все­гда свидетельствует о поражении именно почек — первичном или в рамках дру­гих заболеваний. Появление НС при болезнях почек свидетельствует о возрос­шей активности почечного процесса.
■ Глава 16
Патогенез. В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при НС придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой систе­ме, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При НС установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III — плазменного кофактора гепари­на); нарушения в фибринолитической системе — увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, НС сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.
В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрий­уретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек со­провождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жид­кости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеос­таза.
При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мем-бранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.
Клиника. Характерны отеки — сначала лица, век, затем — в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолеми-ей, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.
Вторичный гиперальдостеронизм типичен для НС, в результате в орга­низме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется ги-понатриемия.
У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии НС, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.
Течение НС часто волнообразное, рецидивирующее.
Рецидивирующий НС — возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение — 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под пол­ной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м2/час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспро-теинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохра­нении ее в пределах 5-40 мг/м2/час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.
Лечение. Режим в период отеков постельный, может привести к возраста­нию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое
_Геморрагические заболевания у детейг ■
давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интер­стициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.
Диета — бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содер­жание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотноше­нием полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линоле­вой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.
Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование расти­тельного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипида-ми, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тык­ва, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.
Медикаментозная терапия. При минимальных изменениях назначают ле­чение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводит­ся прерывистая терапия — 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Дли­тельность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитоста-тики — циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в тече­ние 6 мес). При гормонорезистентном НС — отсутствие нормализации пока­зателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед — назначают глюкокортикосте­роиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.
Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:
1) гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;
2) гиперфибриногенемия выше 5 г/л;
3) снижение антитромбина III до 70%.
При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолеми-ческого криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина

с

последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).
При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботичес­ких осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии
■ Глава 17
назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности — липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют cx-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ — реаферон, ин­терферон.
Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до пере­вода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследова­ние мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения — 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обяза­тельно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее оконча­ния, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходи­ма санация хронических очагов инфекции.
Прогноз зависит от морфологии ГН. При минимальных изменениях — более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фо­кально-сегментарном склерозе — неблагоприятный, развитие ХПН.
1 ... 36 37 38 39 40 41 42 43 ... 49 2010-07-19 18:44 Читать похожую статью
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • © Помощь студентам
    Образовательные документы для студентов.